Es la cicatrización o engrosamiento de los pulmones sin una causa conocida.

 

¿Cuál es la causa de FPI?

 

Los proveedores de atención médica no conocen qué causa la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) ni por qué razón algunas personas la contraen. Idiopática significa que la causa se desconoce. La afección puede deberse a que los pulmones responden a una lesión o sustancia desconocida. Los genes pueden jugar un papel en el desarrollo de esta enfermedad. La enfermedad se presenta con más frecuencia en personas entre 50 y 70 años de edad.

 

¿Cuáles son los principales síntomas de FPI?

 

Cuando usted padece FPI, sus pulmones se cicatrizan y se tornan rígidos, lo cual lleva a que sea más difícil respirar. En la mayoría de las personas, la enfermedad empeora rápidamente en cuestión de meses o unos cuantos años. En otras, el empeoramiento de la enfermedad se da durante un tiempo mucho más prolongado.

Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes: 

• Dolor torácico (ocasionalmente)

• Tos (por lo general seca)

• No poder estar tan activo como antes

• Dificultad para respirar durante una actividad (este síntoma dura meses o años y con el tiempo también puede ocurrir en reposo)

 

¿Cómo se diagnostica la FPI?

 

El proveedor llevará a cabo un examen físico y hará preguntas acerca de si usted ha estado expuesto al asbesto u otras toxinas y si ha sido fumador.

 

En el examen físico se puede encontrar que usted tiene: 

• Ruidos respiratorios anormales llamados crepitaciones.

• Coloración azulada en la piel (cianosis) alrededor de la boca o en las uñas de las manos, debido a la insuficiencia de oxígeno (con la enfermedad avanzada)

• Agrandamiento y formación de curvas en las yemas de los dedos, llamado dedos en palillo de tambor (con la enfermedad avanzada)

 

Los exámenes que ayudan a diagnosticar la fibrosis pulmonar idiopática incluyen los siguientes:

• Broncoscopia 

• Tomografía computarizada del tórax

• Radiografía de tórax

• Ecocardiografía

• Mediciones del nivel de oxígeno en la sangre (gasometría arterial)

• Pruebas de la función pulmonar

• Prueba de la caminata de 6 minutos

• Exámenes para enfermedades del tejido conectivo como artritis reumatoidea, lupus o esclerodermia

• Biopsia de pulmón abierto (quirúrgica)

 

¿Cómo se trata la FPI?

 

No existe cura conocida para la fibrosis pulmonar idiopática.

El tratamiento se enfoca en aliviar los síntomas y disminuir el avance de la enfermedad:

• Pirfenidona (Esbriet) y nintedanib (Ofev) son 2 medicinas que han sido aprobadas para tratar la fibrosis pulmonar idiopática. Pueden ayudar a hacer que el daño al pulmón sea más lento.

• Las personas con niveles bajos de oxígeno en la sangre nunca necesitarán apoyo con oxígeno en casa.

• La rehabilitación pulmonar no curará la enfermedad, pero puede ayudar a las personas a hacer ejercicio con una menor dificultad respiratoria.

 

Hacer cambios en el estilo de vida y en el hogar puede ayudar a manejar los síntomas respiratorios. Si usted o cualquier miembro de la familia fuman, ahora es el momento para dejar de hacerlo.

Se puede considerar un trasplante pulmonar para algunas personas con fibrosis pulmonar avanzada.